MARÍA ELDA CABRERA/ASSOPRESS
"La maldición de Ondina y su nombre, es una referencia al mito de Ondina, una ninfa de agua muy hermosa y como todas las ninfas inmortal, la única amenaza para la felicidad eterna de las ninfas era enamorarse de un mortal, y eso significaba la pérdida de su inmortalidad. Ondina se enamoró de un audaz caballero y se casaron y el juró "Que cada aliento que dé mientras estoy despierto, sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti", y al ser testigo de su adulterio, ella le maldijo con que si él se quedara dormido, se olvidaría de respirar. Finalmente, se quedó dormido de puro agotamiento, y su respiración se detuvo, y murió".
El síndrome de Ondina, técnicamente llamado síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) o hipoventilación alveolar primaria, y coloquialmente la maldición de Ondina, es un trastorno respiratorio que es fatal si no se trata. Las personas que sufren de la maldición de Ondina clásicamente sufren de paro cardiorrespiratorio durante el sueño.
El síndrome de Ondina se asocia con paradas respiratorias durante el sueño y, en algunos casos, a tumores de los ganglios simpáticos, agenesia parcial de la sistema nervioso entérico, dificultad para tragar y anomalías de la pupila. Otros síntomas incluyen oscurecimiento del color de la piel a partir de cantidades insuficientes de oxígeno, somnolencia, fatiga, dolores de cabeza, y una incapacidad para dormir por la noche.
Aquellos que sufren del síndrome de Ondina también tienen una sensibilidad a los sedantes y narcóticos, lo que hace aún más difícil la respiración. Una baja concentración de oxígeno en las células rojas de la sangre también puede causar presión arterial alta que culmina en cor pulmonale o insuficiencia del lado derecho del corazón.
El síndrome de Ondina se exhibe típicamente como un trastorno congénito, pero en raras circunstancias, puede también resultar de daño cerebral severo o traumatismo de la médula (por ejemplo, después de una accidente automovilístico, accidente cerebrovascular, o como una complicación de neurocirugía).
Investigación médica de los pacientes con este síndrome ha llevado a una comprensión más profunda de cómo el cuerpo y el cerebro regulan la respiración a nivel molecular, un factor de transcripción implicado en el desarrollo de las neuronas puede estar asociado con esta enfermedad. Este gen homeobox es importante para el desarrollo normal de la sistema nervioso autónomo.
Los niños con síndrome de hipoventilación central congénita desarrollan episodios que amenazan la vida de la apnea con cianosis, por lo general en los primeros meses de vida. La evaluación médica excluye las lesiones del cerebro, el corazón y los pulmones, pero demuestra una respuesta anómala a la acumulación de dióxido de carbono y disminución de oxígeno en la circulación, los dos estímulos más fuertes para aumentar la tasa de respiración.
Como en muchas enfermedades que son muy raras, un bebé con esta inusual forma de apnea del sueño tiene la probabilidad de que su médico probablemente nunca haya visto otro caso y no reconocerá el diagnóstico. En algunos lugares, la gestión óptima de los pacientes, una vez identificados, se ha visto favorecido por la creación de un registro nacional y la formación de una red de centros.
Los pacientes generalmente requieren traqueotomía y ventilación mecánica por un ventilador de por vida para poder sobrevivir. Sin embargo, ahora se ha demostrado que efectivamente pueden ser utilizados algunos métodos sin la necesidad de una traqueotomía. Otros posibles tratamientos para el síndrome de Ondina incluyen la terapia de oxígeno y medicamentos para estimular el sistema respiratorio. Actualmente se presentan problemas con el uso prolongado de ventiladores, incluyendo infecciones fatales y neumonía.
La mayoría de las personas con el síndrome de Ondina no sobreviven a la infancia, a menos que reciban asistencia respiratoria durante el sueño.
La Asociación ‘Ondine’ es de carácter no gubernamental y sin ánimo de lucro, fue creada en España en el año 2001. Sus asociados son personas que padecen el Síndrome de Ondine, familiares y amigos. La sede esta ubicada en Málaga.